[發明專利]一種用于苯丙酮尿癥患者的配方粉及其制備方法

在審

• 申請號: 201810750645.5
• 申請日: 2018-07-10
• 公開（公告）號: CN110693031A
• 公開（公告）日: 2020-01-17
• 發明（設計）人: 楊國民
• 申請（專利權）人: 楊國民
• 主分類號: A23L33/12
• 分類號: A23L33/12;A23L33/125;A23L33/15;A23L33/155;A23L33/16;A23L33/175
• 代理公司: 31253 上海精晟知識產權代理有限公司
• 代理人: 馮子玲

本發明的目的在于公開了一種用于苯丙酮尿癥患者的配方粉及其制備方法，它由如下質量百分比的組份制備而成：植物油脂肪粉60?90%，復合氨基酸8?20%，低聚果糖（Fos）0?6.45%，低聚半乳糖（Gos）0?6.45%，核苷酸0.012?0.058%，復合維生素0.044?0.13%和復合礦物質1.195?4.717%，所述配方粉中不包含苯丙氨酸；與現有技術相比，以脂肪、碳水化合物、氨基酸、維生素、礦物質等為基本的組成，配比科學，能滿足嬰幼兒的生長發育的需要；其中植物油脂肪粉中含有脂肪和碳水化合物，為機體提供能量，復合氨基酸為人體補充生長發育過程中必需的氨基酸，并且不添加苯丙氨酸，既不產生苯丙氨酸及其酮酸的蓄積，又保證患者的氨基酸攝入，維持機體的氨基酸正常代謝，實現本發明的目的。

技術領域

本發明涉及一種配方粉及其制備方法，特別涉及一種用于苯丙酮尿癥患者的配方粉及其制備方法。

背景技術

苯丙酮尿癥(phenylketonuria，PKU)是一種常見的氨基酸代謝障礙疾病，是由于苯丙氨酸(PA)代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。

苯丙酮尿癥在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見，發病率為1/10000。其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床表現不均一，主要臨床特征為智力低下、精神神經癥狀、濕疹、皮膚抓痕征及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。

苯丙酮尿癥如果能得到早期診斷和早期治療，則前述臨床表現可不發生，智力正常，腦電圖異常也可得到恢復。

但是，由于一般的食物、奶粉和母乳中都包含有苯丙氨酸，為了應對苯丙酮尿癥，需要對患者進行飲食控制，限制苯丙氨酸的攝入。

因此，特別需要一種用于苯丙酮尿癥患者的配方粉及其制備方法，以解決上述現有存在的問題。

發明內容

本發明的目的在于提供一種用于苯丙酮尿癥患者的配方粉及其制備方法，針對現有技術的不足，既不產生苯丙氨酸及其酮酸的蓄積，又保證患者的氨基酸攝入，維持機體的氨基酸正常代謝。

為了實現上述目的，本發明所解決的技術問題可以采用以下技術方案來實現：

第一方面，本發明提供一種用于苯丙酮尿癥患者的配方粉，其特征在于，它由如下質量百分比的組份制備而成：

植物油脂肪粉60-90%，復合氨基酸8-20%，低聚果糖（Fos）0-6.45%，低聚半乳糖（Gos）0-6.45%，核苷酸0.012-0.058%，復合維生素0.06-0.41%和復合礦物質1.059-4.717%，所述配方粉中不包含苯丙氨酸。

在本發明的一個實施例中，所述復合氨基酸由以下氨基酸組成：L－丙氨酸；L－精氨酸和/或L－鹽酸精氨酸、L－天冬氨酸和/或L－天冬氨酸鎂；L－胱氨酸、L－半胱氨酸、L－鹽酸半胱氨酸中的一種或多種組合；L－谷氨酸、L－谷氨酸鉀、L－谷氨酰胺中的一種或多種組合；甘氨酸；L－組氨酸和/或L－鹽酸組氨酸；L－異亮氨酸、L－亮氨酸；L－鹽酸賴氨酸和/或L－賴氨酸醋酸鹽；L－甲硫氨酸和/或L－乙酰－甲硫氨酸；L－脯氨酸；L－絲氨酸；L－蘇氨酸；L－色氨酸；L－酪氨酸；L－纈氨酸，并且L－酪氨酸占所述復合氨基酸重量的7-11%。

在本發明的一個實施例中，所述復合氨基酸由以下質量百分比的組分組成： L－丙氨酸0.2-0.4%、L－精氨酸0.2-0.5%、L－天冬氨酸0.7-1.0%、L－胱氨酸0.15-0.35%、L－谷氨酰胺1.6-2.0%、甘氨酸0.1-0.3%、L－組氨酸0.3-0.5%、L－異亮氨酸0.8-1.1%、L－亮氨酸1.4-1.6%、L－鹽酸賴氨酸0.8-1.2%、L－甲硫氨酸0.2-0.4%、L－脯氨酸0.8-1.1%、L－絲氨酸0.3-0.6%、L－蘇氨酸0.5-0.7%、L－色氨酸0.2-0.4%、L－酪氨酸0.8-1.2%和L－纈氨酸0.8-1.2%。