[發明專利]一種用于甲基丙二酸血癥及丙酸血癥的配方粉及制備方法

在審

• 申請號: 201710910598.1
• 申請日: 2017-09-29
• 公開（公告）號: CN107751997A
• 公開（公告）日: 2018-03-06
• 發明（設計）人: 曾珍;孫洪峰;張斯杰
• 申請（專利權）人: 赤峰賽佰諾制藥有限公司
• 主分類號: A23L33/00
• 分類號: A23L33/00
• 代理公司: 北京輕創知識產權代理有限公司11212
• 代理人: 楊立,王灝增

技術領域

本發明屬于食品技術領域，尤其涉及一種甲基丙二酸血癥及丙酸血癥的配方粉及制備方法。

背景技術

甲基丙二酸血癥(methylmalonic acidemia，MMA)也稱甲基丙二酸尿癥，病因較復雜，由甲基丙二酰輔酶A變位酶缺陷及其輔酶缺陷引起，屬常染色體隱性遺傳。臨床主要表現為早嬰期起病，嚴重的間歇性酮酸中毒，血和尿中甲基丙二酸增多，常伴中樞神經系統癥候。常見嗜睡、生長發育不良、反復發作性嘔吐、脫水、呼吸窘迫和肌張力低下。部分有智能落后、肝大和昏迷。可分為維生素B₁₂有效型和維生素B₁₂無效型，維生素B₁₂有效型多為輔酶合成缺陷，可給予維生素B₁₂、甲鈷胺、甜菜堿進行治療；維生素B₁₂無效型多為變位酶缺陷導致，主要進行飲食控制，限制纈氨酸、甲硫氨酸和蘇氨酸的攝入。

丙酸血癥(propionic acidemia，PA)是丙酸分解代謝過程中的一種遺傳性缺陷，由丙酰輔酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase)缺乏所致，為常染色體隱性遺傳。臨床表現為出生后不久出現反復發作酮性酸中毒，中性粒細胞血小板減少，嚴重智力低下，神經系統異常，蛋白質不耐受和血漿甘氨酸水平顯著增高。本病多在攝入蛋白尤其是富含支鏈氨基酸、甲硫氨酸和蘇氨酸飲食后發作。目前，丙酸血癥的治療原則主要為進行低蛋白飲食或低丙酸前體飲食，由于空腹會導致丙酸代謝物增加，同時還需少食多餐。

目前，現有技術中還尚未有適用于甲基丙二酸血癥及丙酸血癥的配方粉及其制備方法。

發明內容

鑒于現有技術所存在的問題，本發明提供一種用于甲基丙二酸血癥及丙酸血癥的配方粉及制備方法,本發明采用氨基酸并去除甲硫氨酸、蘇氨酸、纈氨酸，一方面可保證患者的營養補充，另一方面可有效控制患者體內的甲硫氨酸、蘇氨酸、纈氨酸含量。該配方科學配比營養組件，溶解性及穩定性很好。制備方法簡單易操作，適合規模化工業生產。

本發明解決上述技術問題的技術方案如下：

一種用于甲基丙二酸血癥及丙酸血癥的配方粉，包括以下重量份組分：植物油脂肪粉30-85重量份、氨基酸15-60重量份、藻油0-0.1重量份、核苷酸0.01－0.1重量份、復合維生素2－5重量份、復合礦物質2－5重量份和香精0－1重量份；所述氨基酸為氨基酸且不包括甲硫氨酸、蘇氨酸和纈氨酸。

本發明的有益效果是：配方粉包括植物油脂肪粉、氨基酸、脂肪酸、藻油、核苷酸、復合維生素、復合礦物質等原料，在制備時可以通過干法制備工藝制得；所述配方粉采用氨基酸并去除甲硫氨酸、蘇氨酸、纈氨酸，一方面可保證患者的營養補充，另一方面可有效控制患者體內的甲硫氨酸、蘇氨酸、纈氨酸含量。該配方科學配比營養組件，溶解性及穩定性很好。制備方法簡單易操作，適合規模化工業生產。

在本發明的配方中，植物油脂肪粉的作用：提供碳水化合物和脂肪，也作為整個配方中的基質；

氨基酸的作用：提供氮源，作為合成蛋白質的底物；

藻油的作用：不飽和脂肪酸，促進大腦的發育；

核苷酸的作用：有利于增強患者的免疫力，促進大腦的發育，增強鐵的吸收。

復合維生素的作用：有利于患者的新陳代謝，促進機體的生長發育。

復合礦物質的作用：有利于維持患者機體的酸堿平衡和正常滲透壓、有利于維持患者機體的健康狀態，例如肌肉、骨骼、神經、皮膚、毛發等的健康狀態。

香精可不添加，適用于0-1歲的患者的配方中則不添加任何香精香料；

本發明不僅篩選出了合適組分而且還限定了個組分的比例，發明人經過大量的試驗研究發現了采用上述的比例有利于氨基酸在整個體系中的分布，能盡量避免加水沖調后油脂上浮和氨基酸沉淀等問題。

在上述技術方案的基礎上，本發明還可以做如下改進。

進一步，所述一種用于甲基丙二酸血癥及丙酸血癥的配方粉包括以下重量份組分：植物油脂肪粉60重量份、氨基酸30重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、復合維生素2重量份、復合礦物質1重量份和香精0.005重量份。

采用上述方案的有益效果是：在上述的技術方案的基礎上，發明人進一步優化了各組分的比例，通過研究比較發現，采用上述的比例可以進一步有利于氨基酸在整個體系中的分布，可以盡量避免油脂上浮和氨基酸下沉的問題，且口感較好。