[發明專利]網織細胞肉瘤何杰金病及其治中藥

在審

• 申請號: 201710185832.9
• 申請日: 2017-03-26
• 公開（公告）號: CN107029049A
• 公開（公告）日: 2017-08-11
• 發明（設計）人: 李先強
• 申請（專利權）人: 李先強
• 主分類號: A61K36/815
• 分類號: A61K36/815;A61P35/00;A61K35/57;A61K35/36
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技術領域

本發明涉及治療網織細胞肉瘤何杰金病的中藥物，屬于醫學技術領域。

背景技術

網織細胞肉瘤何杰金病也稱骨淋巴瘤，骨淋巴瘤是指侵及骨組織的惡性淋巴瘤，該病由Oberling于1928年首次報道，1933年Parker和Jackson證實了此病的存在。骨淋巴瘤可以分為原發性和繼發性兩類。原發性骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone）系指原發于骨內的淋巴瘤，要嚴格區分骨淋巴瘤是原發還是繼發是很困難的。有學者建議采用Ann Aber的淋巴瘤分期法。根據該分期法，單一骨的淋巴瘤并未見到其他淋巴結病變Ⅰ期；同時合并橫膈一側淋巴結病變為Ⅱ期；同時伴有橫膈兩側淋巴結病變為Ⅲ期。彌漫性累及骨及其他結外器官或組織，同時有或無淋巴結病變為Ⅳ期。淋巴瘤Ⅳ期常常伴有骨組織侵犯，此種骨侵犯則為典型的繼發性骨淋巴瘤。有學者認為原發性骨淋巴瘤應是Ⅰ期，且半年內未見其他淋巴結病變的病例。

傳統的淋巴瘤概念可以分為霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤（hodgkin’s lymphoma，non-hodgkin’s lymphoma）原發性骨淋巴瘤絕大多數為非霍奇金淋巴瘤，因此也有人將原發性骨淋巴瘤稱為骨的非霍奇金病。而霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤到Ⅳ期均可侵犯骨組織。近年來關于艾滋病引起骨淋巴瘤的報道增多，但大多數為全身淋巴瘤擴散所致，預后相對較差。

原發性網織細胞肉瘤何杰金病發病率較低，據國外大宗腫瘤資料統計，占全部惡性骨腫瘤的3%～7%，占所有結外淋巴瘤的5%左右。國內資料統計原發性骨淋巴瘤占全部惡性骨腫瘤的2%～8%，與國外大致相同。其發病年齡多見于20～40歲，10歲以下較少見。男性發病稍高，男女之比為1.6∶1。

網織細胞肉瘤何杰金病腫瘤切面為灰白色，呈顆粒狀，質軟，如淋巴結，常侵入軟組織與肌肉。鏡下相對均質，含大量圓形細胞（即網織細胞）、淋巴細胞及淋巴母細胞，并被網織纖維分成小葉狀，特殊染色可顯示網織纖維的網狀結構。網織細胞核相對較大，但空虛呈囊泡狀，核膜內陷有皺褶；胞質豐富紅染，邊界清晰；可見有絲分裂。有時可見Sternberg細胞（即鏡像細胞）。起源于軟組織的惡性淋巴瘤常可分出較多亞類，原發于骨的多屬混合型或不能分出。淋巴細胞較多時有可能誤診為骨髓炎，也可能與組織細胞增生癥混淆，但后者缺乏惡性表現。

網織細胞肉瘤何杰金病可以單發，也可以同時多骨侵犯。最常見的部位是下頜骨，以下依次為股骨、骨盆骨、脊柱、脛骨、肱骨等。

網織細胞肉瘤何杰金病病人起病較緩，最常見的癥狀是疼痛，早期較輕微，隨病情進展可逐漸加重。形成軟組織包塊后有腫脹，局部可摸到軟組織包塊。皮溫高，壓痛明顯等惡性腫瘤的一般特點。由于早期癥狀較輕，有些病人發生病理性骨折時才就診。部分病人有較明顯的全身癥狀如發熱、無力、消瘦，短時間內出現較明顯的體重降低等，根據淋巴瘤的分期法，無全身癥狀為A組，反之為B組。

網織細胞肉瘤何杰金病對放療較敏感，是目前首選的治療方法，通常劑量為35～45Gy，范圍包括腫瘤周圍4～5cm邊界，如有淋巴結腫大，可同時做放療。自20世紀50年代后，化療引入淋巴瘤的治療，目前常用藥物有環磷酰胺、長春新堿、潑尼松等。目前多數學者主張放療與化療聯合應用效果更好。

關于外科的治療，由于網織細胞肉瘤何杰金病對放療、化療均敏感，因此，多數學者對骨淋巴瘤不主張外科治療，特別是四肢長骨、髂骨等。許多人認為長骨溶骨性病損通過放療后可逐漸發生硬化。也有人報道采用截肢及其他方法聯合治療骨淋巴瘤取得較好的效果。對脊柱淋巴瘤合并截癱，可以行手術減壓輔助局部放療。

原發性網織細胞肉瘤何杰金病預后較好，據Mayo clinic and Mayo Foundation的統計，原發單骨淋巴瘤經過放療、化療聯合治療后，5年、10年生存率分別為58%和53%；而多骨侵犯的病人治療后5年、10年生存率分別為42%和35%；骨損害同時合并淋巴結或軟組織侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%，骨淋巴瘤治療后5年內死亡人數較多，而5年后病死率大大減少，其生存曲線5年內下降較明顯，以后則較平坦，變化不大，這一點與其他骨的惡性腫瘤相似。其他醫院報道的結果大致如此。決定其預后的因素較多。一般認為組織學類型是最主要的因素，但由于淋巴瘤組織類型多，且骨淋巴瘤發病率低因此尚未見到這方面的統計學資料。

發明內容